<正>先天性一侧肺动脉缺如(unilateral absence of apulmonary artery,UAPA)为一种罕见的心血管畸形,多与法洛四联症、动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)等并存。临床较罕见,诊断、治疗均有难度。首都医科大学附属北京安贞医院小儿心脏科2005年1月至2007年6月诊