Miller-Fisher综合征和Bickerstaff脑干脑炎临床及电生理特点

作者：孙青; 刘明生; 崔丽英; 邹漳钰; 管宇宙; 王含; 戴毅; 钱敏; 李本红; 杜华; 吴双

来源：中华神经科杂志, 2012, (10): 702-705.

DOI：10.3760/cma.j.issn.1006-7876.2012.10.003

• 米勒·费希尔综合征
• 脑炎
• 电生理学
• 神经节苷脂类
• 抗体

目的 总结Miller-Fisher综合征(MFS)和Bickerstaff脑干脑炎(BBE)患者临床及电生理特点,并探索其机制.方法 回顾性分析北京协和医院2000-2011年符合MFS诊断标准的患者(13例)和BBE诊断标准的患者(7例)的病历资料,收集患者临床资料和电生理测定参数,包括感觉和运动神经传导、针极肌电图、F波、皮肤交感反应、脑干听觉诱发电位、瞬目反射等,统计MFS和BBE临床特点和各项电生理检查异常的患者比例.结果 MFS和BBE患者前驱感染以呼吸道症状为主,眼球活动障碍、面瘫、延髓部症状较常见,均有脑脊液蛋白细胞分离,都存在抗GQ1b抗体.但临床上,BBE还有意识障碍等中枢神经系统受累表现.电生理上,MFS和BBE患者感觉神经受累比例分别为6/13、2/7,主要表现为感觉神经动作电位波幅明显下降,感觉神经传导速度轻度减慢或正常；运动神经受累比例分别为2/13、1/7,多表现为运动末端潜伏期轻度延长,复合肌肉动作电位波幅正常；肢体针极肌电图异常比例分别为1/7、0/4；F波出现率异常比例分别为3/13、5/7,部分患者可出现F波出现率明显下降,但可以恢复；皮肤交感反应异常比例分别为1/2、1/3；瞬目反射异常比例分别为1/2、1/1,BBE患者表现为中枢性损害；脑干听觉诱发电位异常比例分别为3/5、1/4,均表现为Ⅰ波潜伏期延长或波幅低.结论 MFS和BBE中枢神经系统和周围神经系统均可受累,但BBE以中枢神经系统受累更常见.MFS和BBE可能是中枢神经系统和周围神经系统受累程度不同的同一种疾病的连续疾病谱.

• 单位
  中国医学科学院北京协和医院; 神经内科