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摘要
目的总结Von Hippel-Lindau syndrome(VHL综合征)累及肾脏、胰腺及肾上腺的CT表现,以提高对本病的认识。方法收集临床符合VHL综合征诊断标准且有腹部受累的病例9例,回顾性分析其临床、病理资料及多层螺旋CT(MSCT)表现。9例全部行MSCT平扫及增强检查。结果9例均有双肾多发病变,分为3种类型:单纯性囊肿、囊实性肿块和实性肿块,其中6例3种类型病灶混合存在,3例仅有双肾多发单纯性囊肿。3例行肾肿块切除,术后病理为透明细胞癌。7例胰腺可见多发囊肿,其中4例囊壁见钙化,1例合并胰岛细胞瘤。3例肾上腺可见嗜铬细胞瘤,2例为双侧。5例具有家族遗传史。结论 VHL综合征可累及腹...
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