科研之友
微信
新浪微博
Facebook
分享链接
摘要
目的 探讨基于食物交换份法的低铜饮食指导在肝豆状核变性患儿中的应用效果。方法 采用自身前后对照研究设计，于2021年7月—2022年6月纳入年龄18周岁以下、诊断为肝豆状核变性、低铜饮食控制情况差的患儿共30例。就诊期间采用含铜食物交换表及铜食物交换图谱对患儿及其家长进行个体化低铜饮食指导。居家期间通过记录饮食日记和定期随访提高患儿低铜饮食的依从性。在原有药物治疗不变的情况下，观察患儿干预前后的24 h尿铜水平、肝功能指标及患儿家长低铜饮食知识水平的变化。结果 干预8周、16周、24周后的24 h尿铜水平均较干预前下降（P<0.05）；干预16周和24周后的24 h尿铜水平较干预8周后下降（P<0.05）；干预24周后的24 h尿铜水平较干预16周后下降（P<0.05）。干预24周后，谷丙转氨酶和谷草转氨酶较干预前下降（P<0.05）;16例患儿（53%）谷丙转氨酶和谷草转氨酶降至正常水平。干预8周后，患儿家长的低铜饮食知识得分明显高于干预前（P<0.05）。结论 基于食物交换份法的低铜饮食指导可使肝豆状核变性患儿的尿铜水平下降，肝功能得到改善，患儿家长低铜饮食知识水平得以提高。[中国当代儿科杂志，2023,25(6):612-618]
-
单位北京协和医学院; 北京协和医院
