中国儿童白血病组织急性淋巴细胞白血病2008方案治疗急性T淋巴细胞白血病84例分析

作者：刘晓明; 陈晓娟; 邹尧; 王书春; 王敏; 张丽; 陈玉梅; 杨文钰; 郭晔; 竺晓凡^*

来源：中华儿科杂志, 2019, 57(10): 761-766.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2019.10.007

• 白血病
• T淋巴细胞
• 儿童
• 治疗效果

目的评价中国儿童白血病组织(CCLG)急性淋巴细胞白血病(ALL)2008方案(CCLG-ALL 2008)对儿童急性T淋巴细胞白血病(T-ALL)的临床疗效。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)儿童血液病诊疗中心2008年4月至2015年4月采用CCLG-ALL 2008方案治疗的初诊T-ALL患儿84例(男63例、女21例)的临床特点、疗效, 采用Kaplan-Meier分析评估患儿总生存率(OS)和无事件生存率(EFS), 采用COX回归模型评估OS、EFS的影响因素。结果 (1)一般特征:84例患儿中发病时年龄<10岁者56例(67%);初诊时外周血白细胞计数(WBC)≥50×109/L者70%(59/84);正常核型58%(49/84), 含有11号染色体异常10%(8/84), 含有9号染色体异常8%(7/84), 既含有11号染色体异常又含有9号染色体异常2%(2/84), 其他复杂核型8%(7/84);SIL-TAL1阳性者33%(28/84);CCLG-ALL 2008危险度分组, 中危组40%(34/84), 高危组60%(50/84)。(2)疗效反应:截至2018年5月30日, 随访时间42.0(0.3～120.0)个月。泼尼松治疗敏感率56%(47/84);长春新碱+柔红霉素+门冬酰胺酶+地塞米松(VDLD)诱导治疗结束(第33天)完全缓解(CR)率88%(74/84);VDLD诱导治疗及环磷酰胺+阿糖胞苷+6-巯基嘌呤(CAM)治疗结束后(第80天)总CR率94%(79/84);复发率24%(20/84), 20例复发患儿中超早期复发13例(65%)、早期复发6例(30%)、晚期复发1例(5%)。随访期间死亡28例, 总病死率33%, 其中因本病复发或未缓解导致死亡22例, 因化疗后并发严重感染导致死亡2例, 化疗中猝死1例, 移植失败导致死亡1例, 化疗后重度肝硬化导致死亡1例, 死因不详1例。(3)Kaplan-Meier分析84例患儿5年OS、EFS分别为(63±6)%和(60±6)%。(4)不同危险组疗效:中、高危两组患儿泼尼松敏感率分别为100%(34/34)和26%(13/50)(χ2=3.237, P<0.05);VDLD诱导治疗结束(第33天)CR率分别为100%(34/34)和80%(40/50)(χ2=2.767, P<0.05);两组患儿复发率分别为12%(4/34)和32%(16/50)(χ2=4.245, P<0.05);两组患儿病死率分别为21%(7/34)和42%(21/50)(χ2=3.198, P<0.05)。Kaplan-Meier分析中危和高危两组患儿5年OS分别为(77±7)%和(53±8)%, 5年EFS分别为(75±8)%和(49±8)%(χ2=4.235、3.875, P均<0.05)。(5)COX多因素回归分析显示, 危险度分组的划分是T-ALL患儿预后的重要影响因素(OR=3.313, 95%CI:1.165～9.422, P=0.025)。结论按照CCLG-ALL 2008方案进行危险度分组治疗, 中危组T-ALL患儿的长期生存明显优于高危组。

• 单位
  中国医学科学院血液病医院(血液学研究所)