肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)是一种由多种原因引起的肺间质的进展性炎症性疾病,病变主要累及肺间质,也可累及肺泡上皮细胞及肺血管.ILD的病因很多,如病原微生物、粉尘、药物、化学制剂和自身免疫病等,其中特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)无明确病因,目前尚缺乏有效防治手段,预后极差.