局灶节段性肾小球硬化(FSGS)以局灶节段分布的肾小球硬化及足细胞的足突融合为特征, 是儿童终末期肾脏病的主要原因。其发病机制尚未完全阐明, 但近年来随着分子遗传学的发展, 已在FSGS患者中定位超过30个致病基因, 为足细胞结构和功能的破坏在其发病机制中提供了证据。现将FSGS的常见致病基因研究进展进行综述。