目的 探讨肝内型门体分流的临床表现、诊断、治疗方法。方法 回顾性分析1例肝内型门体分流患儿的诊疗经过,包括介入和外科手术在内的综合治疗过程。结果 该患儿介入不可行,封堵试验后行一期手术,并在阻断前后进行门静脉测压,术后取得满意的疗效。结论 2岁以上的肝内型门体分流患儿应尽早干预,首选介入治疗,如封堵困难,则行封堵试验,为后续术式的选择提供参考。