儿童肺泡蛋白沉积症的诊断与治疗专家建议

作者:中国医药教育协会儿科专业委员会; 中华医学会儿科学分会呼吸学组哮喘协作组; 中国医师协会呼吸医师分会儿科呼吸工作委员会; 中国研究型医院学会儿科学专业委员会; 中国非公立医疗机构协会儿科专业委员会; 中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会; 中国医药新闻信息协会儿童安全用药分会; 中国初级卫生保健基金会儿科专家委员会; 全球儿科呼吸联盟
来源:中华实用儿科临床杂志, 2023, 38(12).

摘要

儿童肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)是由多种原因导致肺表面活性物质清除障碍或产生异常所致的疾病。本病临床表现多样, 可出现进行性呼吸困难、咳嗽、发绀、杵状指等, 严重影响患儿生活质量, 甚至危及生命。现基于国内外相关文献, 并结合儿科临床需求, 制定儿童PAP的诊断与治疗专家建议, 旨在提升儿科医师对儿童PAP的病因、发病机制、临床表现及诊断和治疗方法的认识, 做到及时识别、早期诊断、规范治疗和管理, 力争改善PAP患儿预后。