儿童肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)是由多种原因导致肺表面活性物质清除障碍或产生异常所致的疾病。本病临床表现多样, 可出现进行性呼吸困难、咳嗽、发绀、杵状指等, 严重影响患儿生活质量, 甚至危及生命。现基于国内外相关文献, 并结合儿科临床需求, 制定儿童PAP的诊断与治疗专家建议, 旨在提升儿科医师对儿童PAP的病因、发病机制、临床表现及诊断和治疗方法的认识, 做到及时识别、早期诊断、规范治疗和管理, 力争改善PAP患儿预后。