肾上腺脑白质营养不良的影像学表现

作者：李福亮; 李彩霞

来源：实用医学影像杂志, 2013, (06): 477-478.

• 脑白质病变
• 影像学
• 脑白质脱髓鞘
• 短链脂肪酸
• 肢体功能障碍
• 遗传性疾病
• 过氧化物酶
• 胼胝体压部
• 皮肤黑染
• 顶枕叶

<正>肾上腺脑白质营养不良(ALD)是一种X染色体-连锁隐性遗传性疾病,是机体过氧化物酶缺乏,不能将饱和极长链脂肪酸(VLCFA)切断为短链脂肪酸,导致VLCFA在脑白质及肾上腺皮质内沉积,表现为脑白质脱髓鞘和肾上腺皮质功能低下的临床症状[1]。本病较为罕见,主要以听觉和视觉功能损害、智能倒退及肢体功能障碍为主要表现[2]。1资料与方法

• 单位
  焦作市第二人民医院