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摘要
目的探讨HIV阴性儿童播散性马尔尼菲青霉菌病（DPSM）并发噬血细胞综合征（HPS）的临床特征。方法回顾性分析1例HIV阴性儿童DPSM并发HPS的病例资料,并复习相关文献,总结其临床特征及诊治经验。结果患儿男,2岁7个月,临床主要表现为发热、咳嗽、面色苍白、肝脾肿大,辅助检查提示全血细胞减少,低纤维蛋白原血症,转氨酶升高,铁蛋白升高,EBV-DNA载量升高,HIV抗体阴性,血液及骨髓培养检出马尔尼菲青霉菌,骨髓涂片可见噬血现象及吞噬孢子,肺部CT提示多发结节、空洞,符合噬血细胞综合征及播散性马尔尼菲青霉病诊断标准;治疗上予HLH-2004方案,同时给予伊曲康唑联合两性霉素B脂质体抗真菌及支持等综合处理,病情一度好转,但反复,最终因呼吸衰竭死亡。结论 HIV阴性儿童DPSM并发HPS,临床上少见且表现缺乏特异性,病情进展快,预后差;早期诊断,早期治疗,可能改善预后。
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单位福建医科大学附属协和医院
