目的 报道单纯第三脑室内颅咽管瘤临床特点和显微外科手术治疗的临床疗效.方法 回顾性研究分析显微外科手术治疗的单纯第三脑室内颅咽管瘤8例,对肿瘤的临床表现、内分泌学和影像学特点、手术入路选择和术后并发症进行系统分析.结果 肿瘤全切除7例,次全切除1例,术后发生暂时性中枢性尿崩症5例,一过性的电解质平衡失调6例,术后无死亡病例.结论 单纯第三脑室内颅咽管瘤有其自身临床特点,选择适当的手术人路,显微外科手术切除肿瘤可取得较好疗效.