慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化继发嗜碱性粒细胞白血病1例

作者：赵强; 杨柯; 豆兴芳; 王莹; 张姝婷; 蔺莉^*

来源：中国基层医药, 2023, 30(01).

女, 73岁, 诊断"慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化5年余, 血小板降低4个月"于2020年5月入院。患者于2015年3月自觉乏力、盗汗至当地医院查血常规示白细胞略升高, 口服中药汤剂, 症状未缓解, 4月底入住当地医院, 查血常规:白细胞计数(WBC)29.88×109/L, 血红蛋白(HGB)108 g/L, 血小板计数(PLT)37×109/L;生化检查示:总胆红素47.6 μmol/L, 间接胆红素35.5 μmol/L, 直接胆红素:12.1 μmol/L。B超示:巨脾。查体:浅表淋巴结未及肿大。骨髓涂片:多部位穿刺均为干抽;骨髓活检:骨髓组织正常结构模式基本丧失, 纤维组织呈广泛增生, 多区域造血组织被取代;未见不成熟前体细胞异常定位(ALIP)现象。查JAK基因V617突变阴性, BCR/ABL融合基因阳性。免疫分型:原始向髓系细胞延伸的分布区域可见异常细胞群体, 约占有核细胞的11.2%, 表达CD33、CD38, 部分表达HLA-DR、CD34、CD117、MPO, 嗜碱性粒细胞比例增高。遂诊断慢性粒细胞白血病伴骨髓纤维化, 此后规律服用达沙替尼片20 mg/d, 定期复查血常规、肝肾功及电解质, 未提示特殊异常。2020年2月查血常规示:PLT 76×109/L, 患者未重视;5月15日查血常规:PLT 46×109/L, 外周血细胞形态提示:原始幼稚嗜碱细胞占37%, 分类中见有核红6个;患者为求进一步治疗收住血液科。骨髓干抽。外周血细胞形态可见嗜碱性粒细胞占68%。BCR/ABL1融合基因阳性。免疫分型:可见28.7%的细胞为恶性原始幼稚髓系细胞, 表达CD117, CD33.CD123, CD13, CD38, CD9;部分表达CD34, CD13, CD15, 不表达CD7, CD56, CD11b, CD64, CD14, CD10, CD20, CD19, CD16, HLA-DR, 考虑急性髓系白细胞M2型(AML-M2), 综合诊断CML继发急性嗜碱性粒细胞白血病。患者病情进展迅速, 调整达沙替尼片20 mg/d至100 mg/d继续靶向治疗, 用药期间患者出现急性心力衰竭以及大量胸腔积液, 减量至达沙替尼片50 mg/d, 之后患者出现呼吸衰竭等多种并发症, 恶性肿瘤晚期, 患者及近亲属放弃治疗, 于2个月后死亡。