外阴恶性黑色素瘤病理类型更类似于黏膜黑色素瘤,其治疗方案基于皮肤黑色素瘤,但与皮肤黑色素瘤相比,其预后更差。在手术治疗中,前哨淋巴结活检的意义不容忽视,但活检后是否立即行淋巴结清扫术尚不明确。目前外阴黑色素瘤的术后辅助治疗仍遵循皮肤黑色素瘤辅助治疗手段。随着基因测序技术的发展,外阴恶性黑色素瘤患者的治疗可能会在靶向药物治疗和免疫检查点抑制剂治疗方面获得重大突破。