原发性胆汁性肝硬化与干燥综合征四例分析

作者：张; 刘炜; 曾小峰; 张奉春; 董怡

来源：临床内科杂志, 2005, (01): 31-33.

• 原发性胆汁性肝硬化
• 干燥综合征
• 抗线粒体抗体

目的　探讨原发性胆汁性肝硬化 (PBC)与干燥综合征 (SS)的关系 ,提高临床医师对PBC的诊治水平。方法　分析 4例PBC或SS患者肝损害的临床病理表现、治疗和转归 ,并复习有关文献。结果　 3例PBC患者抗线粒体抗体M2阳性 ,生化检查及肝穿刺病理检查均提示胆汁淤积性肝损害 ,其中 2例IgM升高。此 3例均同时伴有口干燥症和眼干燥症 ,2例更符合 2 0 0 2年修订的干燥综合征国际分类标准 ,熊去氧胆酸治疗有效 ;而第 4例单纯干燥综合征患者表现为非胆汁淤积性肝损害 ,以IgG升高为主 ,免疫抑制剂治疗有效。结论　PBC肝损害以胆汁淤积为主 ,抗线粒体抗体M2阳性对PBC诊断有较高特异性 ,熊去氧胆酸为治疗首选 ;PBC常伴发SS ,二者密切关联又有明显不同。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院; 中国协和医科大学