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摘要
目的分析原发性骨平滑肌肉瘤(PLB)的临床、影像学和病理学表现。方法回顾性分析6例PLB的临床资料,结合1980—2010年相关国内文献,观察其临床、影像学表现和病理学特点。结果 6例PLB中,病变位于胫骨上段2例,股骨下段1例,股骨干1例,肱骨远端1例,骶骨1例,均未见骨膜新生骨;4例表现为边界不清的溶骨性骨质破坏,2例表现为边界较清的囊状骨质破坏;3例MR T1WI呈等信号,T2WI稍高信号,增强扫描有明显强化;免疫组化Vim、Actin和SMA均阳性,S-100阴性。复习文献中的53例PLB,单骨受累50例,多骨受累3例;39例有X线片资料,37例可见边界不清的溶骨性骨质破坏,2例见边界较清的囊状骨质破坏,其中2例可见病理性骨折伴骨膜新生骨。结论 PLB罕见,多表现为单骨溶骨性骨质破坏,无骨膜新生骨,但其临床和影像学表现并不典型,术前诊断需要依赖免疫组化。
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