目的 探讨原发性肝脏平滑肌肉瘤(PHLMS)的诊断和鉴别诊断.方法 应用组织病理学、免疫组织化学方法 观察3例原发性肝脏平滑肌肉瘤的肝脏病理切片.结果 组织学观察瘤细胞呈梭形,可见核分裂,免疫组织化学结果 Smooth Muscle Actin(+)、CD117(-)、S-100(-)、Vimentin(-).结论 原发性肝脏平滑肌肉瘤是一种罕见的恶性间叶肿瘤,其诊断主要依靠免疫组织化学检查.