目的:探讨西宁地区肝豆状核变性发病情况,针对性提出早期干预的作用和意义。方法:分析肝豆状核的病因及发病机制,探讨临床治疗肝豆状核的措施。结果:肝豆状核病的致残性及致死性高,发病隐匿、临床早期缺乏特征性指标,误诊率高。结论:关键在于迅速、正确、及时的诊断和果断有效的治疗,提高诊断符合率,减少误诊,提高治愈率。