儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌1例并文献分析

作者：邵佳文; 周平江; 周玲玲; 李仲荣^*

来源：临床小儿外科杂志, 2023, 22(03).

• 癌, 肾细胞
• 结节性硬化症
• 嗜酸性细胞
• 外科手术
• 儿童

目的探讨儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌的临床特点、诊治及预后。方法回顾性分析温州医科大学附属第二医院收治的1例儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿临床资料。以"eosinophilic solid and cystic renal cell carcinoma"或"eosinophilic solid and cystic renal cell cancer"为检索词, 检索PubMed、Web of Science数据库相关文献;以"嗜酸性实性和囊性肾细胞癌"为检索词检索万方数据库及中国知网相关文献;检索时间2000年1月1日至2021年12月;排除重复文献后进行文献复习, 总结该类肿瘤的临床、病理特征以及预后情况。结果患儿女, 9岁, 因"右侧腹部隆起3 d"入院, 术前影像学检查提示右肾巨大占位;行右肾巨大肿瘤根治性切除术, 病理诊断为儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌;免疫组化提示:CK20(+)、PAX-8(+)、CD117(+)、CK7(-)。术后未行放化疗, 截至目前已随访6个月, 未见复发及转移。共获得3篇符合要求文献, 共报道6例嗜酸性实性和囊性肾细胞癌患儿, 其中男4例, 女2例;平均年龄14岁(9～17岁), 2例因腹痛、腹部肿块、双下肢疼痛就诊, 均未表现出结节性硬化症(tuberous sclerosis complex, TSC)相关临床症状;1例为双侧, 其余为单侧(2例右侧, 1例左侧, 2例未注明侧别)。1例行部分肾切除术, 其余行根治性肾肿瘤切除术, 其中1例出现下腔静脉受累, 合并肺栓塞, 术后辅助化疗2年后出现肝转移。TSC基因突变5例, 均为TSC2基因突变。中位随访时间18个月(6～132个月), 无一例肿瘤复发。结论儿童嗜酸性实性和囊性肾细胞癌罕见, 一般无特异度临床症状, 辅助检查亦无明显特殊表现, 但具有独特的病理学表现, 部分病例存在TSC基因突变;行根治性手术治疗预后较好。

• 单位
  温州医科大学附属第二医院