婴幼儿持续性高胰岛素血症的术中冰冻诊断意义及病理分析

作者：刘百慧; 李霁伟; 肖现民; 李凯; 陈莲; 董岿然^*

来源：中华小儿外科杂志, 2020, 41(01): 47-51.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-3006.2020.01.010

• 病理学
• 婴幼儿持续性高胰岛素血症
• 术中冰冻

目的探讨婴幼儿持续性高胰岛素血症(persistent hyperinsulinemic hypoglycemia in infancy, PHHI)的病理分型以及术中冰冻病理对外科手术治疗方法选择的指导意义。方法 2011年4月至2016年10月, 复旦大学附属儿科医院共25例PHHI患儿经外科手术治疗, 回顾性分析其相关临床资料、手术治疗经过及术后病理特征。结果 25例患儿中男17例, 女8例, 年龄16 d至12个月, 术前经内分泌科明确诊断患有PHHI, 空腹血糖0.6～5.5 mmol/L, 禁食实验胰岛素水平为3.1～50.1 mU/L。结合术前检查及术中冰冻结果, 5例患儿诊断为局灶性病变, 行胰腺病灶切除术, 20例诊断为弥漫性病变, 行胰腺次全切术。术后随访2～38个月, 空腹血糖3.0～12.6 mmol/L, 15例术后血糖恢复较好, 1例仍有低血糖症状, 需加用激素治疗, 3例空腹时血糖偏低, 进食后可恢复, 另6例有术后高血糖症状, 需药物治疗。1例术前疑诊为局灶性病变, 行50%胰腺切除术后2周复发。术后病理检查有5例诊断为局灶型, 1例为不典型型, 余19例为弥漫型。结论对于内科治疗无效的PHHI以手术治疗为主, 术前明确病理分型对手术方式的选择极为重要, 术中快速冰冻切片结合术前辅助检查可以较为准确的指导手术方式。婴幼儿PHHI主要以弥漫型为主, 但从术后病理区分弥漫型及局灶性仍存在困难, 其中不典型型尚无明确的定义或分类, 还有待在病理学方面进一步详细研究。

• 单位
  昆明市儿童医院; 复旦大学附属儿科医院