马凡综合征合并胸腹主动脉瘤的手术治疗及早中期结果

作者：马明星; 常谦^*; 于存涛; 舒畅; 钱向阳; 孙晓刚; 魏波; 胡晓鹏

来源：中国医学科学院学报, 2019, 41(04): 464-471.

DOI：10.3881/j.issn.1000-503X.11237

• 马凡综合征
• 胸腹主动脉瘤
• 生存
• 再干预

目的探讨手术治疗马凡综合征(MFS)合并胸腹主动脉瘤的早中期结果。方法回顾性分析2009年1月至2017年12月在阜外医院接受胸腹主动脉替换术的156例患者的临床资料,分为MFS组(n=58)和非MFS组(n=98),比较两组患者的一般情况、术后早期结果和中期随访结果。结果 MFS组患者较非MFS组更年轻(32比45岁,t=9.603,P=0.000),有家族史者更多(19%比0,χ2 =19.996,P=0.000),男性和吸烟者比例更低(55.2%比80.6%,χ2=11.489,P=0.001;13.8%比46.9%,χ2=17.686,P=0.001)。两组在急诊手术比例、预防性脑脊液引流、手术时间、术中循环管理方式、术中用血量方面差异均无统计学意义(P均>0.05)。MFS组的术后30 d死亡率明显低于非MFS组(0比9.2%,χ■=5.616,P=0.018)。两组在脊髓损伤、肾功能衰竭、呼吸并发症方面差异均无统计学意义(P均>0.05)。MFS组平均随访时间43个月(3～114个月),5年生存率(89.2±4.6)%,非MFS组平均随访时间50个月(0～111个月),5年生存率(83.8±4.1)%,两组5年生存率差异无统计学意义(χ■=2.719,P=0.099)。MFS组5年免于再干预率为(72.7±8.4)%,非MFS组为(95.2±2.3)%,MFS组再干预率明显高于非MFS组(χ■=5.034,P=0.025)。结论 MFS患者术后早期死亡率低于非MFS患者,中期生存情况与非MFS患者相似,但再干预率明显高于非MFS患者,术后密切随访非常重要。

• 单位
  国家心血管病中心; 中国医学科学院阜外医院; 中国医学科学院北京协和医学院