目的探讨髓外造血组织瘤样增生的临床表现、诊断及治疗方法. 方法髓外造血组织瘤样增生1例,经开颅手术切除,经病理学检查得以确诊. 结果随访至今近一年,患者未见复发,生活如常.结论颅内髓外造血组织瘤样增生是一种罕见的特殊的良性增生性病变,CT、MRI等可定位诊断,其定性诊断依赖于病理学检查.治疗学上除按原发病治疗外,大的颅内病变需手术切除.