Ⅲ型先天性胆管扩张症是一种少见的胆道缺陷性疾病,也称胆总管开口囊性脱垂、胆总管末端囊肿或胆总管膨出。内镜超声、磁共振胰胆管成像(MRCP)、内镜下逆行胰胆管造影术(ERCP)对诊断该病具有极其重要的作用。由于该病恶变率低,内镜下囊肿开窗引流和(或)Oddi括约肌切开术是该病的首选方法。