ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎6例临床特点

作者：承飞; 周佳鑫; 彭琳一; 赵久良; 张莉; 曾小峰; 田新平^*

来源：中华临床免疫和变态反应杂志, 2020, 14(04): 335-341.

DOI：10.3969∕j.issn.1673-8705.2020.04.007

• ANCA相关血管炎
• 肥厚性硬膜炎
• 肥厚性硬脊髓膜炎

目的探讨ANCA相关血管炎并发肥厚性硬脊髓膜炎的临床与影像学特点、治疗方法及疾病转归。方法回顾性分析2014年1月至2020年1月北京协和医院风湿免疫科收治的6例ANCA相关血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)并发肥厚性硬脊髓膜炎患者的临床资料,并进一步总结其治疗及预后。结果 6例患者,均为女性。AAV起病年龄中位数为50.5(26～66)岁。其中1例为肉芽肿性多血管炎,5例为未分类AAV。临床主要表现有发热、乏力、颈肩腰背痛、躯干及肢体麻木。6例患者的血沉平均值为(79.17±39.3) mm/h,C反应蛋白中位数为77.53 (36.45～169.45) mg/L。6例患者脑脊液蛋白中位数为13.95 (1.36～36.08) g/L,均存在异常淋巴细胞激活。增强核磁共振扫描显示硬脊髓膜增厚,在T1WI主要呈低或等信号,在T2WI主要呈低或等信号,增强后明显强化。6例患者均给予激素冲击或大剂量糖皮质激素联合环磷酰胺治疗,5例给予鞘内注射(地塞米松或地塞米松联合甲氨蝶呤)治疗。平均随访60个月,6例患者症状均改善,5例患者影像学缓解。结论肥厚性硬脊髓膜炎是AAV罕见的临床表现,脊髓增强核磁和脑脊液检查有助于诊断。糖皮质激素联合环磷酰胺是治疗的首选,可考虑联合鞘内注射治疗。

• 单位
  北京协和医院; 中国医学科学院北京协和医学院