成人散发型神经元核内包涵体病的MRI表现

作者：陆丽芳; 邓莹; 陈新悦; 应洪新; 肖新兰; 龚良庚; 唐小平^*

来源：中国临床医学影像杂志, 2023, 34(07): 462-466.

• 核内包涵体
• 神经元
• 磁共振成像

目的：探讨成人散发型神经元核内包涵体疾病(NIID)的临床及MRI影像特征。方法：回顾性分析15例成人型NIID患者的临床及MRI资料。15例均行常规MRI检查。2例加做MRS检查。3例加做ASL和DTI检查。结果：15例临床表现包括认知功能障碍、锥体外系症状和小脑共济失调等。15例均显示皮层下脑白质T2WI/T2FLAIR高信号及皮髓质交界区曲线样DWI高信号。8例DWI显示胼胝体高信号。5例T2WI/T2FLAIR显示双侧小脑中脚对称性斑片状高信号，5例T2WI/T2FLAIR显示双侧小脑半球中部蚓部旁(蚓旁区)对称性斑片状高信号。2例MRS检查示双侧大脑半球NAA峰值降低。3例ASL检查示皮质髓交界处轻度低灌注。3例DTI检查示各向异性分数(FA值)降低和白质纤维束受损，以额叶为著。结论：NIID临床表现多种多样，容易误诊或漏诊。皮髓质交界区曲线样DWI高信号是NIID的特征性影像学表现。皮层下脑白质T2WI/T2FLAIR高信号、胼胝体DWI高信号和小脑中脚及蚓旁区对称性T2WI/T2FLAIR高信号是成人型NIID的重要诊断线索。此外，功能MRI成像可以反映NIID的神经元丢失、白质微结构损伤和脑血流灌注的改变。

• 单位
  南昌大学第二附属医院