以低血糖起病的垂体柄阻断综合征临床特点分析

作者：叶雪; 陈晓波

来源：中国医刊, 2013, (03): 38-41.

• 垂体柄阻断综合征
• 低血糖
• 垂体激素缺乏 pituitary stalk interruption syndrome
• hypoglycemia
• growth hormone deficiency

目的探讨垂体柄阻断综合征(PSIS)的临床特点。方法回顾性分析2例以低血糖起病的PSIS患儿的临床表现、内分泌检查和影像学特点。结果 2例患儿均为学龄期男童,以低血糖起病,伴有生长发育落后,内分泌检查发现存在生长激素、促性腺激素和肾上腺皮质激素缺乏,垂体磁共振检查存在垂体前叶发育不良,垂体柄缺如,垂体后叶高信号消失,病例1存在垂体后叶高信号异位合并ChiariⅠ畸形。2例均口服氢化可的松替代治疗,监测血糖平稳。结论 PSIS发病率低,在新生儿或婴儿期通常表现为反复发作性低血糖,男孩可有小阴茎和小睾丸(或隐睾)。

• 单位
  首都儿科研究所