<正>尤因肉瘤(Ewing sarcoma,ES)/原始神经外胚层肿瘤(primitive neuroectodermal tumor,PNET)起源于骨和软组织,肾脏受累罕见,发病年龄小且恶性程度高。本研究报道2例年轻肾ES/PNET(renal PNETs,rPNETs)的临床诊治特点并复习相关文献以期对ES/PNET有进一步认识。本研究患者已签订知情同意书且已通过兰州大学第二医院伦理委员会审核(批准文号:2022A-136)。