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摘要
目的：初步探讨成人型神经元核内包涵体病（NIID）患者特征性影像表现及其动态演变规律。方法 ：回顾性分析7例经皮肤活检确诊的成人型NIID患者的临床及影像学资料。结果：7例成人型NIID临床表现多样，包括认知障碍、头晕、头痛、意识障碍、膀胱功能障碍、发热、恶心呕吐、震颤、肢体无力等。本组成人型NIID影像表现：(1)DWI皮质下绸带征，7例均出现（7/7），且DWI高信号易累及胼胝体（5/7）；(2)脑白质高信号（7/7），幕上脑室不同程度扩大及不同程度脑萎缩（6/7）；(3)CT表现为脑白质密度普遍减低，多呈对称性（2/3）。5例成人型NIID动态影像表现：(1)2例患者在疾病早期类似急性脑炎或卒中样脑病急性发作后2～3周内，MRI示病变区域脑实质肿胀，增强扫描呈脑回状强化；(2)DWI皮质下绸带征出现或消失的时间不定，5例患者在疾病急性发作或明显进展后2～5周内出现DWI皮质下绸带征，随病情进展，多数患者（4/5）该信号持续存在且逐渐进展，少数（1/5）可明显缓解；(3)少数患者（1/5）胼胝体DWI高信号可先于皮质下绸带征出现。结论：DWI皮质下绸带征对诊断成人型NIID有重要的提示意义。当患者反复出现类似急性脑炎或卒中样脑病急性发作，MRI示脑实质肿胀、脑回状强化且合并灌注增加，在临床排除粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作或脑炎时，也需注意动态观察或建议皮肤活检排除NIID的可能。
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