13例肝未分化(胚胎性)肉瘤临床病理学观察

作者：何乐健; 路娣; 王琳; 刘念; 杜新宇

来源：诊断病理学杂志, 2004, (03): 18-20+88.

DOI：10.3969/j.issn.1007-8096.2004.03.004

• 未分化(胚胎性)肉瘤
• 肝脏
• 诊断
• 免疫组化

目的 探讨肝未分化(胚胎性)肉瘤的临床病理、免疫组化特点和组织起源。方法 对13例肝未分化(胚胎性)肉瘤病例进行临床病理和免疫组化观察。结果 13肝未分化(胚胎性)肉瘤男女之比为6:7,平均8.9岁。肿瘤位于肝右叶9例,两叶肝均有3例,肝左叶1例。肿瘤大小10-28 cm,平均17.9 cm。切面呈灰白、灰粉色胶冻样,均可见明显出血坏死,其中10例可见囊腔,囊腔直径1.5-10 cm不等。光镜下见肿瘤黏液基质中散布未分化梭形或星形细胞,散在大的多形性或瘤巨细胞,细胞形态怪异;肿瘤边缘见包绕的肝细胞和扩张的胆管;9例可见胞质嗜酸性透明小体,PAS染色阳性;免疫组化瘤细胞表达α1-抗胰蛋白酶和波形蛋白。结论 肝未分化(胚胎性)肉瘤好发于儿童,具有独特的临床病理特点,可能起源于原始间质细胞,为预后较差之儿童肝肿瘤。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院