EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿的临床特征分析

作者：唐丽; 刘小乖^*; 李瑞娜; 彭晓康; 刘攀; 刘希; **

来源：中国临床实用医学, 2022, 13(06).

• EB病毒感染相关嗜血细胞综合征
• 细胞毒性T细胞
• 潜伏膜蛋白-1
• 地塞米松

目的探讨儿童EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-HLH)的临床特点, 为其诊疗提供思路。方法本研究为回顾性病例分析, 选取西安市儿童医院感染三科2015年1月至2021年12月收治的30例EBV-HLH患儿, 男15例, 女15例, 年龄(3.5±2.6)岁, 年龄范围为8.9个月至～11.1岁, 记录所有患儿临床表现、辅助检查及早期预后情况。结果所有患儿体温波动于38.5～40.2℃, 热程3 d至1个月。在病程中, 83.3%(25/30)的患儿出现脾肿大, 90.0%(27/30)的患儿出现肝肿大;70.0%(21/30)的患儿出现黄疸, 56.7%(17/30)的患儿合并支气管肺炎, 46.6%(14/30)的患儿并发浆膜腔积液, 30.0%(9/30)的患儿有消化道出血表现, 13.3%(4/30)的患儿病程中出现红色斑丘疹、荨麻疹。所有患儿均有外周血细胞减少及不同程度的肝功能异常, 96.7%(29/30)的患儿存在转氨酶升高;75.0%(21/30)的患儿有胆汁淤积症, 其中10.0%(3/30)因肝功能衰竭接受血液净化治疗。患儿铁蛋白水平升高明显, 80.0%(24/30)的患儿纤维蛋白原<1.5 g/L、66.7%(20/30)的患儿甘油三酯水平>3 mmol/L。26.7%(8/30)人可溶性白细胞介素2R水平大于检测值上限(7 500 U/ml)。所有患儿血浆EB病毒DNA检查均阳性, 且病毒定量较高[6.2×105(7.1×104, 1.8×106)copies/ml]。90.0%(27/30)的患儿进行骨髓穿刺检查, 3.3%(1/30)的患儿表现为骨髓抑制, 3.3%(1/30)的患儿表现为骨髓造血急性停滞, 10.0%(3/30)的患儿表现为感染性骨髓象。73.3%(22/30)的患儿进行腰椎穿刺, 除3.3%(1/30)的患儿细胞学检查发现嗜血细胞外, 余脑脊液结果均未见异常。早期病死23.3(7/30), 早期存活76.7%(23/30)。结论患儿EBV-HLH进展快、预后差, 病情严重程度不一, 目前尚无统一的治疗方案, 需进一步探索个体化治疗。

• 单位
  西安市儿童医院