18例原发性纵隔卵黄囊瘤的临床诊治及预后特点

作者：高雪涵; 陈野野; 张家齐; 李单青^*

来源：中国胸心血管外科临床杂志, 2023, 30(09): 1280-1289.

• 原发性纵隔卵黄囊瘤
• 内胚窦瘤
• 病理学特征
• 预后

目的 探讨原发性纵隔卵黄囊瘤（primary mediastinal yolk sac tumor,PMYST）的临床特点及诊治经验。方法 收集北京协和医院胸外科2000年9月—2020年9月收治的PMYST患者的临床资料。对其临床特点、病理学特征、治疗方式及预后情况进行回顾性分析。结果 纳入18例患者，其中男17例、女1例，中位年龄22.0(16.6,26.2)岁。患者伴有甲胎蛋白水平升高，病理类型可为单一卵黄囊瘤或与其他纵隔生殖细胞肿瘤合并存在。治疗方式以化疗及根治性手术为主，对肿瘤侵犯其他脏器的患者可行扩大切除。手术患者7例术后出现肺或胸膜转移，其中3例伴有胸腔外（骨、脑）转移；1例术后1年内出现复发。所有患者均通过电话或门诊随访，末次随访时5例生存，9例死亡，4例失访，中位生存期为16.8个月；中位无进展生存期为14.9个月；术后1年、3年、5年生存率分别为73.3%、28.6%和11.8%。结论 PMYST常发生于中青年男性患者，术前穿刺能提供有效的诊断依据。R0切除、治疗后甲胎蛋白恢复正常、不伴有转移可能是预后较好的潜在指标。PMYST总体预后较差，经合理诊治后部分患者可获得长期生存。

• 单位
  中国医学科学院北京协和医学院; 北京协和医院