摘要

<正>原发性胆汁性胆管炎(PBC),既往称为原发性胆汁性肝硬化,是一种肝内胆汁淤积性疾病。其病理表现为肝内小胆管的进行性、非化脓性破坏性炎症,血清抗线粒体抗体(AMA) 是PBC的特异性抗体,尤其是AMA-M2对PBC诊断有重要价值。该病多发于中老年女性,早期临床症状隐匿,常表现为乏力、皮肤瘙痒,随着病情进展可出现门静脉高压、肝硬化等并发症,以及胆汁淤积症相关表现如骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、高脂血症等。