不典型性上皮样血管内皮瘤临床病理观察

作者：贡其星; 范钦和^*; 丁颖; 肖秋香; 王前玉; 唐锦玲; 宋奇远; 王标

来源：中华病理学杂志, 2019, 48(08): 620-625.

• 血管内皮瘤, 上皮样
• 血管肉瘤
• CAMTA1

目的探讨不典型性上皮样血管内皮瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2010至2018年间就诊于江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)的不典型上皮样血管内皮瘤8例, 采用EnVision法进行免疫组织化学染色, 荧光原位杂交(FISH)法检测WWTR1-CAMTA1融合基因及TFE3基因断裂重排情况。结果 8例不典型上皮样血管内皮瘤中男性4例, 女性4例, 年龄42～59岁(中位年龄47.5岁)。肿瘤发生于软组织3例, 肺3例, 肝脏1例, 胸壁1例。发生于软组织者1例累及骨, 发生于肺者3例发现时均已累及肺膜, 另1例软组织病例及肝脏病例发现时已有淋巴结转移。形态学上, 肿瘤细胞呈上皮样, 胞质丰富嗜酸, 有中度或以上核异型性, 核膜不光滑, 核染色质分布不均匀, 可见明显的小核仁;瘤细胞呈条索状、小巢状或实性片状生长;核分裂较活跃, (2～9)个/2 mm2(平均4.3个/2 mm2);均可见肿瘤性坏死。8例经仔细寻找, 均可见水泡细胞, 其中有6例出现经典上皮样血管内皮瘤的黏液玻璃样变背景。免疫表型上, 瘤细胞表达CD31(8/8)、CD34(7/8)、ERG(8/8)、广谱细胞角蛋白(2/7)、CAMTA1(4/6), 而TFE3阴性(0/6)。6例行FISH检测, 均可见WWTR1-CAMTA1融合信号, 未见TFE3基因断裂。7例均获随访资料, 随访时间6～55个月(平均19.6个月), 6例转移, 其中3例死亡, 另1例无瘤生存。结论不典型性上皮样血管内皮瘤形态学上出现高级别核、核分裂活跃、实性片状生长方式及肿瘤性坏死, 生物学行为更具有侵袭性, 需要与上皮样血管肉瘤、癌、上皮样肉瘤等恶性肿瘤鉴别。

• 单位
  南京医科大学第一附属医院; 江苏省人民医院; 赣南医学院