朊样蛋白Doppel的研究进展

作者：王川^*; 俞海山; 杨宇泽; 魏亚琴; 张钊; 万学瑞; 贾晓蕊; 吴润

来源：中国预防兽医学报, 2022, 44(06): 676-681.

• Doppel

<正>传染性海绵状脑病(Transmissible spongiform encephalopathies,TSEs)是由朊蛋白(Prion protein,PrP)引起的一种致命的神经退行性疾病，最早于18世纪中期在欧洲地区羊群中发现羊瘙痒病，目前已在人和多种哺乳动物发现了传染性海绵状脑病[1-2]。现在普遍认为当人和哺乳动物的正常细胞型朊蛋白(Cellular isoform of prion protein,PrPC)发生错误折叠转变为痒病型朊蛋白(Scrapie isoform of prion protein,PrPSc)后导致传染性海绵状脑病的发生[3]。研究发现缺乏PrPC蛋白的小鼠对羊瘙痒症具有抗性[4]，此外PrPC在神经保护、神经传递、神经可塑性以及细胞死亡[5]，癌细胞的抗凋亡、耐药、迁移[6]，细胞抗氧化应激和DNA损伤修复等多种生理功能中起重要作用[7]。Doppel蛋白(Prion-like protein,Dpl)是在制备PrP敲除小鼠研究朊蛋白相关功能过程中发现的朊蛋

• 单位
  甘肃农业大学; 甘肃省科学院生物研究所