摘要
目的 总结成人法洛四联症的外科治疗及其疗效。方法 1 984年 3月至 2 0 0 3年 4月 ,81例成人法洛四联症病人接受外科治疗 ,其中男 5 0例 ,女 31例 ;年龄 1 8~ 4 7岁 ,平均 (2 5 3± 6 6 )岁。均自幼发绀 ,有杵状指 (趾 )。术前血红蛋白 1 4 1~ 2 4 7g/L ,平均 (1 77± 35 )g/L。均在低温体外循环下行法洛四联症根治术。 6 6例采用跨环补片扩大右室流出道及肺动脉 ,1 5例仅行右室流出道扩大补片。结果 死亡 8例 ,病死率 9 9%。死于低心排出量综合征 4例 ,急性肾功能衰竭 2例 ,术后灌注肺合并肺部感染1例 ,延迟性心包内出血 1例。 1 4例因术后引流量多 ,再次开胸止血 (1 7 3%)。 9例二次气管插管(1 1 1 %)。失访 6例 ,随访率 92 %。随访 2个月至 1 9年 ,平均 (7 3± 2 6 )年。 3例术后复查发现小的室间隔缺损残余漏 ,7例跨肺动脉瓣压差超过 4 0mmHg(1mmHg =0 1 33kPa)。无晚期死亡。结论 成人法洛四联症手术死亡率较高 ,二次开胸及二次气管插管发生率偏高 ,但远期治疗效果较为满意。
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单位首都医科大学附属北京安贞医院