摘要
目的分析婴儿胆汁淤积性肝病的病因学特征。方法回顾性收集2014年1月至12月江西省儿童医院收治的婴儿胆汁淤积性肝病患儿267例,进行病因分析。结果病因包括巨细胞病毒性肝炎107例(40.1%)、胆道闭锁50例(18.7%)、全胃肠外营养相关性胆汁淤积17例(6.4%)、希特林蛋白缺陷5例(1.9%)、胆总管囊肿3例(1.1%)、细菌感染3例(1.1%)、胆管发育不良3例(1.1%)、梅毒2例(0.7%)、进行性家族性肝内胆汁淤积症2例(0.7%)、乙型病毒性肝炎2例(0.7%)、半乳糖血症2例(0.7%)、药物性肝炎1例(0.4%)、川崎病1例(0.4%)、原因不明69例(25.8%)。1<月龄≤2的患儿最多(占56.6%),其次为2<月龄≤3的患儿(占31.1%)。全组男性176例(65.9%),女性91例(34.1%)。男性较之女性,胆道闭锁及进行性家族性肝内胆汁淤积症所占比例更低(依次有11.4%vs 33.3%、0.0%vs 2.2%),而全胃肠外营养相关性胆汁淤积所占比例更高(9.1%vs 1.1%),均有P<0.05。结论在江西省,婴儿胆汁淤积性肝病病因以巨细胞病毒性肝炎居首,发病月龄主要集中在1-3月,部分病因具有性别差异,临床诊断时可供参考。
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