科研之友
微信
新浪微博
Facebook
分享链接
摘要
原发性骨髓纤维化（PMF）是一种骨髓增殖性肿瘤（MPN），其特征是造血干/祖细胞来源的克隆性骨髓增殖，常伴有不同程度的血细胞减少、白细胞增生和髓外造血，导致进行性脾肿大及一系列体质性症状，严重损害生活质量。该病中位生存期为6年，死亡原因包括白血病转化、进行性骨髓衰竭引起的并发症、门脉/肺动脉高压、感染、血栓形成和出血等。近几年来，对于PMF致病机理的研究取得了很大的进展：目前鉴定出了JAK2、CALR和MPL等几种常见的驱动突变，也明确了细胞因子及骨髓微环境在PMF发生及进展中不可或缺的作用，为PMF的临床诊断及治疗提供了新的思路。因此本文系统总结了PMF的发病机制，归纳了PMF的临床诊断以及治疗预后。
- 单位
