免疫介导坏死性肌病的临床和病理特征分析

作者：杨红霞; 田小兰; 江薇; 李文丽; **艳; 彭清林; 王国春; 卢昕^*

来源：北京大学学报(医学版), 2019, 51(06): 989-995.

DOI：10.19723/j.issn.1671-167X.2019.06.002

• 肌炎
• 自身免疫病
• 信号识别颗粒
• 羟甲基戊二酰基CoA还原酶
• 病理学

目的:比较不同肌炎特异性自身抗体(myositis specific antibodies,MSAs)类型的免疫介导坏死性肌病(immune-mediated necrotizing myopathies,IMNM)的临床和病理特征。方法:从中日友好医院2008—2018年住院期间所有行肌肉活检的特发性炎性肌病患者中选取符合以下任一条件的IMNM患者104例:(1)抗信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP)抗体阳性;(2)抗3-羟基-3-甲基戊二酰辅酶A还原酶(3-hydroxy-3-methylglutarylcoenzyme A reductase,HMGCR)抗体阳性;(3)血清MSAs阴性且病理符合2004年欧洲神经肌肉病中心定义的IMNM病理诊断标准。回顾性收集患者的临床、实验室检查和肌肉病理等信息,比较各组临床及病理特征的差异。结果:所有104例IMNM患者中,肌无力(92. 3%)、肌酸激酶升高(92. 3%)是IMNM的最常见临床表现,此外,33. 7%的IMNM患者合并吞咽困难,46. 5%的患者合并间质性肺病(interstitial lung diseases,ILD)。抗HMGCR阳性患者较抗SRP阳性和MSAs阴性患者更容易出现V形疹(30. 4%vs. 4. 3%和5. 9%,P <0. 01),抗SRP阳性患者合并ILD发生率高于抗HMGCR阳性和MSAs阴性患者(64. 4%vs. 34. 8%和29. 0%,P <0. 01),MSAs阴性患者合并其他结缔组织病更多见(32. 4%vs. 8. 5%和4. 3%,P <0. 01)。3组IMNM患者肌肉病理中均可见肌细胞坏死(94. 2%)、吞噬(65. 4%)和再生(67. 3%),肌细胞膜表达主要组织相容性复合物-Ⅰ分子上调(78. 8%),肌内膜CD4+T细胞(68. 3%)和CD68+巨噬细胞(65. 7%)浸润。结论:抗SRP抗体阳性、抗HMGCR抗体阳性和MSAs阴性的IMNM患者存在异质性,在临床上开展MSAs检测和肌肉病理检查对区分不同类型的IMNM有指导价值。

• 单位
  北京大学; 中日友好医院