摘要
目的探讨小儿先天性胆管扩张症血清胆汁酸谱的特点及其意义。方法建立人类已知全部15种胆汁酸液相色谱串联质谱定量检测方法,对15例先天性胆管扩张症患儿术前及术后1周、10例术后1年的空腹血清进行胆汁酸定量检测。结果患儿术前血清总胆汁酸(TBA)、牛黄胆酸(TC)和脱氧胆酸(DC)浓度异常升高,而胆酸(CA)、鹅脱氧胆酸(CDC)和熊脱氧胆酸(UDC)浓度降低;术前血清牛黄型胆汁酸和DC的百分含量升高,牛黄型和甘氨型胆汁酸比值(T/G)升高,而UDC百分含量下降。肝纤维化较重组患儿TBA和DC浓度以及DC百分含量高于轻度组。这些异常在根治术后1年内逐渐恢复正常。结论先天性胆管扩张症患儿存在血清胆汁酸谱异常,可能与继发性肝脏损伤程度有关。根治术后这些异常的恢复需较长时间。
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单位中心实验室; 复旦大学附属儿科医院