儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓手术1例报告并文献分析

作者：宁峰; 龙兴宇; 王智; 殷波; 王侃; 何军^*

来源：临床小儿外科杂志, 2023, 22(09).

• 肾肿瘤
• 肿瘤细胞, 循环
• 外科手术
• 儿童

目的探讨儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓并瘤栓复发的临床特点、诊治及预后。方法回顾性分析湖南省儿童医院泌尿外科收治的1例肾透明细胞肉瘤并下腔静脉瘤栓患儿临床资料。以"clear cell sarcoma"、"thrombus"和"pediatric"为检索词检索PubMed、Web of Science数据库相关文献;以"透明细胞肉瘤"、"瘤栓"和"儿童"为检索词检索万方数据库及中国知网相关文献;剔除重复病例后进行文献复习, 总结儿童肾透明细胞肉瘤的临床特征、手术方式及预后情况。结果本例患儿因"发热3 d、血尿3 d"入院, 体查右上腹似可扪及一直径约10 cm肿块, 质中, 无压痛。腹部CT示肿块不均匀强化, 腔静脉内低密度影, 腹膜后多处淋巴结肿大。穿刺活检确诊肾透明细胞肉瘤, 辅助化疗4个周期后行右肾肿瘤根治、腔静脉瘤栓取出术。2022年3月复查CT发现下腔静脉瘤栓复发, 行瘤栓、部分下腔静脉切除术。首次手术时长10 h, 术中出血量600 mL, 切口一期愈合;病理检查结果:肾透明细胞肉瘤, 肿瘤侵范未突破肾被膜, 侵犯肾盂壁;肾窦及肾门血管未见肿瘤成分;输尿管切缘及右肾旁淋巴结未见肿瘤细胞, 术后放疗6个周期、化疗5个周期;第2次手术时长8 h, 出血量300 mL, 术后化疗5个周期。病理检查示下腔静脉瘤栓为肿瘤成分。目前已随访至术后6个月, 患儿无静脉曲张、下肢水肿等腔静脉梗阻表现, 肾功能正常。复查CT未见肿瘤复发及明显肿瘤遗存。共获得9篇符合要求的文献, 报道11例儿童肾透明细胞肉瘤合并下腔静脉瘤栓患儿, 其中男7例, 女4例;平均年龄7岁10个月(1岁11个月至14岁);左肾肿瘤4例, 右肾7例;8例瘤栓侵入右心房, 9例行肾肿瘤根治切除及腔静脉切开取栓, 其中5例在体外循环下取栓。中位随访时间16个月(1.5～36个月), 3例出现转移或复发。结论对于肾透明细胞肉瘤合并腔静脉瘤栓患儿, 可选择经腔静脉切开取栓;瘤栓复发时, 如证实侧支循环畅通, 可行瘤栓与部分下腔静脉一同切除。

• 单位
  湖南省儿童医院; 南华大学