皮质发育畸形是一种临床常见的难治性癫,而局灶性皮质发育不良Ⅱ型(FCDⅡ型)则是其最具组织学特征的类型,准确甄别FCDⅡ型具有重要临床价值。然而,似结节性硬化症、半侧巨脑症等癫相关疾病的组织学形态和免疫表型与FCDⅡ型存在不同程度的重叠。本文拟结合最新研究进展和自身工作体会阐述如何通过组织学形态鉴别诊断FCDⅡ型与半侧巨脑症、结节性硬化症,并更好地理解它们之间的关系。