摘要

目的探讨非酮症性高血糖合并舞蹈症患者的临床、影像学特点及随访结果。方法对6例非酮症性高血糖合并舞蹈症患者的临床资料、出院后随访结果进行回顾性分析。结果患者的平均起病年龄为(65.83±13.93)岁,其中女性患者5例,男性1例;急性-亚急性病程,患者表现为单侧(n=5例)或双侧肢体(n=1)舞蹈样动作,面部肌肉均有受累(n=6)。入院时静脉血糖平均值为:(9.21±5.15)mmol/L;所有患者的糖化血红蛋白显著升高:(14.1%±3.5%)。所有患者的MRI均提示基底节区T1序列高信号病灶,均累及壳核,可同时合并豆状核、尾状核受累;3例患者磁敏感成像(SWI)序列发现,对应的基底节区病灶为低信号病灶。2例患者发现大脑中动脉重度狭窄。5例患者平均随访(16.2±7.2)个月,3例患者死亡。结论颅脑MRI示基底节区T1加权序列高信号病灶是C-H-BG主要特点;患者可合并对应的SWI序列的低信号病灶。