回顾性分析14例腹膜后孤立性纤维瘤患者的临床资料。术前影像学检查明确诊断5例。14例均行根治性手术治疗, 行输血治疗10例, 术后出现腹腔出血1例, 经保守治疗后好转。病理学检查示良性10例, 恶性4例。14例均获得有效随访, 其中复发3例, 因其他疾病死亡1例。腹膜后孤立性纤维瘤多无特异性临床表现, 影像学检查具有一定特征, 但误诊率较高, 确诊依靠病理学检查。根治性手术切除是治疗该疾病的首选方法, 术后应定期复查。