摘要

目的探讨肝脏血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell tumours,PE Coma)的临床病理特征及诊断。方法回顾分析9例肝脏PEComa的临床资料、病理及免疫组化表型特点。结果 9例肝脏PEComa,平均年龄39岁,男女比例为1:8。3例有腹痛或腹部不适,其余无明显症状。大体主要表现为境界清楚的实性肿物,肿瘤最大径1~9 cm,平均3.6 cm。肿瘤主要由上皮样多角形细胞构成,核圆形,可见小核仁,胞质丰富,部分肿瘤以梭形细胞为主,可见脂肪及厚壁血管。免疫组化染色肿瘤细胞HMB45、MelanA、SMA弥漫阳性(8/8、7/7、4/4),S-100部分呈散在或弥漫染色(4/8),9例hepatocyte全部阴性(0/9),Ki-67指数<10%(9/9)。术后随访3个月~6年,患者均存活,未见复发。结论肝脏PEComa是一种好发于中青年女性的肿瘤,具有较典型的组织学结构及免疫组化表型,结合临床及病理特征,联合应用免疫组化标记可对其做出明确诊断。主要采用手术切除,预后较好。