儿童弥漫性肺淋巴管瘤病CT表现

作者：高军; 于彤; 段晓岷^*; 张小燕; 彭芸

来源：CT理论与应用研究, 2022, 31(04): 425-416.

DOI：10.15953/j.ctta.2022.103

• 影像学
• 儿童
• 弥漫性肺淋巴管瘤病

目的：探讨儿童弥漫性肺淋巴管瘤病的特征性CT表现，提高诊断符合率。方法：回顾性分析经临床、影像表现及病理活检确诊为弥漫肺淋巴管瘤病13例患儿影像学资料，其中女孩6例，男孩7例，平均年龄5.8岁，13例患儿均行CT平扫及增强检查。结果：弥漫性肺淋巴管瘤病的特征性CT表现为：(1)纵隔及肺门、支气管血管束周围、小叶间隔等多部位受累；(2)纵隔增厚的软组织与肺门、支气管血管束周围软组织增厚相延续；(3)纵隔内软组织影密度低，增强后未见强化，对于头臂大血管无压迫、推移改变；(4)肺门增厚及支气管血管束周围软组织增厚、小叶间隔光滑增厚大部分累及双侧，少数同时累及一侧；(5)胸膜增厚或胸腔积液；(6)脾脏受累多见；(7)颈部及或腋下淋巴结肿大并密度减低；(8)椎体数个或单个密度减低。实验室检查合并血小板减低和/或DIC，考虑为卡波西样肺淋巴管瘤病。结论：儿童弥漫性肺淋巴管瘤病CT表现具有较高的特异性，结合发病年龄及临床实验室检查，可明显提高该病的诊断符合率。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院