肝脏血管周上皮样细胞瘤3例报道及文献复习

作者：刘彬; 刘符生; 郝星源; 王海涛; 廖铂; 常磊; 曹军; 张中林; 汪必成; 袁玉峰^*

来源：腹部外科, 2023, 36(04): 313-323.

• 肝脏血管周上皮样细胞瘤
• 病理特征
• 肝切除术
• 吲哚菁绿荧光导航技术

目的 探讨肝脏血管周上皮样细胞瘤(perivascular epithelioid cell tumor, PEComa)的临床特点、诊断与外科治疗。方法 回顾性分析2021年2月至2022年9月武汉大学中南医院肝胆胰外科收治及会诊的3例肝脏PEComa病人的临床特点、影像学资料、手术治疗情况、病理结果及预后情况，复习国内外相关案例报道资料，对肝脏PEComa的临床诊疗要点展开分析。结果 3例病人均为女性，年龄39～57岁，均无肝炎、肝硬化病史，肿瘤标志物无异常，术前影像学均误诊为肝细胞癌。3例病人均行腹腔镜下肝切除术，术后恢复良好，随访6～24个月无复发。文献复习共纳入452例肝脏PEComa病例，女性病人占76.55%(346/452),中位发病年龄在30～51岁之间。有临床表现的病人占30.36%(119/392),术前影像学诊断率仅为16.92%(55/325),最易误诊为肝细胞癌(占32.62%)。免疫组织化学结果表明主要的肿瘤标记阳性为HMB45(90.00%)、Melan-A(80.29%)和平滑肌肌动蛋白(SMA)(76.61%)。5.08%的病例出现术后复发。结论 肝脏PEComa在临床上罕见，术前诊断难与肝细胞癌相鉴别，具有一定的恶性潜能，确诊依赖于病理检查。手术根治性切除是肝脏PEComa的主要治疗手段，吲哚菁绿荧光导航技术在术中辅助肿瘤定位可能具有一定的优势。

• 单位
  武汉大学中南医院