摘要
目的分析儿童软组织肉瘤的发病特点、治疗及预后。方法收集郑州大学附属儿童医院2015年1月至2019年1月收治的所有确诊儿童软组织肉瘤的病例,回顾分析上述所有病例的临床特点、治疗方案和预后情况。结果所选43例软组织肉瘤中,占前3位的依次是横纹肌肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤、透明细胞肉瘤,占比分别为34.88%、25.58%、13.95%。首次确诊年龄为13 d~136个月,肿瘤原发部位多为腹腔,占51.2%,肿瘤局限和局部淋巴结转移占81.39%,Ⅲ期和Ⅳ期病例占65.1%。完整手术切除者化疗6个疗程后均完全缓解(CR),非计划性手术者仅5例CR。横纹肌肉瘤手术后联合放化疗患儿无病生存率为53.33%,在软组织肉瘤中占首位。43例患儿3 a总无病生存率为41.86%,病死率为23.26%。结论儿童软组织肉瘤中病理类型以横纹肌肉瘤为主,原发部位以腹腔为主。完整手术切除是影响预后的主要因素,对于化疗敏感者,手术联合放化疗可提高生存率。
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