混合性嗜铬细胞瘤六例临床病理学特征

作者：包蕾; 封琳; 王湛博^*; 宋欣; 郭爱桃

来源：中华病理学杂志, 2020, 49(09).

目的探讨混合性嗜铬细胞瘤的临床病理特点、免疫表型、鉴别诊断及预后。方法回顾性分析解放军总医院第一医学中心病理科2013至2019年确诊的6例混合性嗜铬细胞瘤, 总结其临床特点、影像学表现及病理特征。结果患者年龄37～68岁, 中位年龄48岁。男女比为5∶1。肿瘤最大径3～9 cm, 平均直径4.6 cm。CT及MRI显示肿瘤呈实性或囊实性, 2例考虑为嗜铬细胞瘤, 3例考虑为皮质腺瘤, 1例考虑为皮质腺瘤或嗜铬细胞瘤。镜下观察1例表现为嗜铬细胞瘤与节细胞神经母细胞瘤(混杂型)混合, 5例表现为嗜铬细胞瘤与节细胞神经瘤混合。免疫组织化学示本组病例嗜铬细胞瘤成分表达突触素、嗜铬粒素A、神经细胞黏附分子(CD56), 不同程度表达S-100蛋白, Ki-67阳性指数均小于3%;节细胞神经瘤成分中神经节细胞表达神经元特异性烯醇化酶(NSE)、神经丝蛋白(NF)、突触素, 间质表达S-100蛋白, Ki-67阳性指数小于3%;节细胞神经母细胞瘤中神经母细胞瘤成分表达NSE、NF、突触素, 弱阳性表达CD99, Ki-67阳性指数小于3%。6例均获得随访资料, 患者均健在, 无复发转移, 术后生存时间2～78个月。结论混合性嗜铬细胞瘤是比较罕见的一种肿瘤, 而节细胞神经瘤是其相对常见的一种混合成分, 其在影像学及临床上与嗜铬细胞瘤无法区分, 预后可能与各混合成分的生物学行为、肿瘤大小及激素分泌情况以及功能性有关。

• 单位
  解放军总医院; 山东省烟台毓璜顶医院