肌炎特异性抗体在幼年特发性炎症性肌病中的意义

作者：樊志丹; 马慧慧; 郭翼红; 张雅媛; 俞海国^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2020, 35(24): 1876-1880.

• 幼年特发性炎症性肌病
• 肌炎特异性抗体
• 肌炎相关抗体
• 临床分型

目的分析幼年特发性炎症性肌病(JIIM)患儿肌炎特异性抗体(MSAs)及肌炎相关性抗体(MAAs)与临床亚型的相关性, 探讨MSAs在JIIM中的意义。方法回顾性分析2017年1月至2019年10月在南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科住院的JIIM患儿53例, 采用欧蒙免疫印迹法检测血清16项肌炎抗体(MSAs和MAAs)的阳性率, 分析肌炎抗体与JIIM患儿临床表现、并发症、治疗及预后的相关性。其中MSAs包括抗染色体-解旋酶-DNA结合蛋白(Mi-2)α抗体、抗Mi-2β抗体、抗转录中介因子(TIF)1-γ抗体、抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体、抗核基质蛋白2(NXP2)抗体、抗小泛素样修饰物活化酶抗体、抗信号识别颗粒抗体和抗合成酶(ARS)抗体。结果 53例JIIM患儿肌炎抗体(MSAs和MAAs)阳性率为69.8%(37/53例), MSAs阳性率为66.0%(35/53例), 最常见MSAs为抗NXP2抗体(10例), 其次为抗TIF1-γ抗体(9例)、抗MDA5抗体(7例)、抗ARS抗体(7例)。抗NXP2抗体阳性患儿以中度肌肉损害(7例)和中度皮肤损害(7例)为主, 抗TIF1-γ抗体阳性患儿5例出现持续性皮疹, 抗MDA5抗体阳性患儿有严重皮疹(2例)和肺间质病变(5例)。与抗NXP2抗体阴性患儿比较, 抗NXP2抗体阳性患儿的天冬氨酸转氨酶(AST)及肌酸激酶(CK)水平明显升高, 抗TIF1-γ抗体、抗MDA5抗体和抗ARS抗体阳性患儿的CK水平均明显降低, 抗MDA5抗体阳性患儿的血清铁蛋白水平明显升高, 差异均有统计学意义(均P<0.05)。抗NXP2抗体与皮疹(r=0.360, P=0.008)和吞咽困难(r=0.504, P<0.001)呈正相关。抗MDA5抗体(r=0.497, P<0.001)和抗ARS抗体(r=0.621, P<0.001)与肺间质病变呈正相关。抗TIF1-γ抗体(r=-0.542, P<0.001)和抗MDA5抗体(r=-0.446, P<0.001)与CK水平呈负相关。结论 MSAs在JIIM患儿中阳性率较高, 部分MSAs与JIIM特征性临床表型相关。MSAs可为JIIM患儿的临床亚类分型和疗效针对性评价提供指导。

• 单位
  南京医科大学