湖南省腹壁侵袭性纤维瘤病多中心回顾性分析报告

作者：孙泽芳; 赵玉国; 曹超; 张卓; 蒋才建; 卢义展; 黄成钢; 黄劲松; 蒋训归; 魏源水; 莫崖冰; 邹斌; 周昕; 徐大勇; 熊国祚; 罗鹏飞; 谭洪波; 刘思宇; 唐伍斌; 李峰; 李涛; 张韬; 李嘉荣; 陈璐; 周建平; 任峰; 朱利勇; 黄耿文^*

来源：中国普通外科杂志, 2023, 32(02): 239-245.

• 纤维瘤病,侵袭型
• 腹壁
• 复发

背景与目的：侵袭性纤维瘤病（AF）是一种罕见的、来源于深部软组织的克隆性肌成纤维细胞增殖性疾病。本研究通过分析总结湖南省内21家医疗中心收治的腹壁AF患者的病例特点以及临床病理特征，了解腹壁AF的认识现状，探讨影响腹壁AF患者复发的相关因素。方法：回顾性收集湖南省内21家医疗中心2010年1月1日—2022年9月30日期间连续收治的148例腹壁AF患者的临床病例资料及随访结果，分析患者的基本特征、治疗方式、术后复发的危险因素及预后。结果：148例腹壁AF患者中，男性15例（10.1%），女性133例（89.9%）；年龄3～72岁，中位年龄为31岁；初发患者142例（95.9%），复发患者6例（4.1%）;71例（48.0%）患者既往有腹部手术史。女性患者中，111例（83.5%）有妊娠史，57例（42.9%）有剖宫产史。148例患者均通过术后病理学检查明确诊断。术前通过细针穿刺获得病理诊断16例（10.8%），其中8例（50.0%）术前病理与术后病理结果一致。100例患者（67.6%）术后行免疫组织化学检查。其中，32例（32.0%）患者Ki-67>5%,56例（56.0%）患者β-catenin (+),42例（42.0%）患者vimentin （+）。148例腹壁AF患者均行腹壁肿瘤根治性切除术，其中72例切除肿瘤后采取直接缝合修复腹壁，72例采用人工网片加强重建腹壁，4例采用肌皮瓣移植或带血管蒂阔筋膜张肌肌皮瓣移植术重建腹壁。127例（85.8%）通过电话及门诊等方式获随访，中位随访时长为3.6 (0.9～12.3)年。随访期间，11例（8.7%）出现复发，其中3例为二次复发。复发型AF和手术切缘阳性是术后复发的危险因素（均P<0.05）。无术后伤口感染、伤口裂开或切口疝发生，无肿瘤转移或死亡发生。结论：腹壁AF绝大多数发生于有妊娠史的年轻女性，肿瘤根治切除术后仍有一定的复发率。外科医生应尽可能确保手术切缘阴性，尤其对复发型AF患者，应建议到有经验的疝和腹壁外科中心制定个体化方案进行专业治疗。

• 单位
  中南大学湘雅医院; 怀化市第一人民医院; 中南大学湘雅二医院; 南华大学附属第二医院; 张家界市中医医院; 邵阳学院; 南华大学附属南华医院; 浏阳市人民医院; 中南大学湘雅三医院; 郴州市第一人民医院; 长沙市第一医院; 娄底市中心医院; 永州市中心医院; 南华大学附属第一医院; 湖南省中医药大学; 湖南省湘潭市中心医院; 常德市第一人民医院; 湘西自治州人民医院; 湖南省石门县人民医院